Gydymas

Lennox-Gastaut sindromo priepuoliai prasi­deda 3-5 metų vaikams arba pakeičia infan­tilinius spazmus. Jie būna kelių rūšių: trumpi toniniai traukuliai paryčiais; atoniniai ar miok­loniniai priepuoliai, lemiantys staigų vaiko kri­timą; atipiniai absansai, labai panašūs į su­dėtinguosius (kompleksinius) židininius prie­puolius, nes vaikas tampa neorientuotas, nekontaktiškas, atlieka smulkius automatinius judesius. Gali vyrauti viena ar dvi priepuolių rūšys, arba vienos rūšies priepuoliai keistis ki­tais, bet toniniai traukuliai yra būtina sąlyga. Priepuoliai kartojasi kelis ar keliolika kartų per dieną, jie atkaklūs nepaisant gydymo. Ne­trukus ima keistis vaiko elgesys: vaikas tampa ypač judrus, piktas, agresyvus, sunkiai sutelkia ir išlaiko dėmesį; sutrinka jo miegas bei atmintis -blogą keičia geresnis, ir atvirkščiai. EEG re­gistruojamas lėtas foninis ritmas, būdraujant ­lėtos (1,5-2,5 Hz) aštrios ir lėtos bangos (atipi­nio absanso ekvivalentas) arba difuzinių aštrių ir 1ėtų bangų ar jų grupių pavidalo iškrovos (miokloninio ir atoninio priepuolio ekvivalen­tas); miegant - greito (10Hz) ritmo iškrūviai (toninio priepuolio ekvivalentas).

Monoterapija dažniausiai neefektyvi, tenka derinti įvairius vaistus, dėl to sunku išvengti nepageidaujamo vaistų poveikio. Skiriama val­proatų, lamotrigino, benzodiazepinų, topira­mato, kartais - karbamazepino, etosukcimido. Priepuoliai pamažu retėja, bet vėliau pasireiš­kia kitos epilepsijos formos, išlieka neurologi­nės raidos defektas.

Dažniausia (15-20%) vaikų epilepsijos forma yra Rolando epilepsija. Serga 5-10 metų daž­niausiai iki tol normaliai augę vaikai. Tarp jų šeimos narių dažniausiai yra epilepsijos prie­puolius patyrusių asmenų. Priepuoliai pasireiš­kia netrukus po užmigimo. Vaikas pabunda iš miego dėl vienos veido pusės parestezijų. Gali pasireikšti vienpusiai toniniai ar kloniniai tos pačios srities bei ryklės ar gerklų raumenų traukuliai, trumpalaikė afazija ar dizartrija, sei­lėtekis. Sąmonė dažniausiai išlieka, bet vaikas negali kalbėti, todėl atkreipia tėvų dėmesį ge­stais ar nesuprantamais garsais. Kartais prie­puoliai pasireiškia ir generalizuotais toniniais-­kloniniais traukuliais (25%), todė1 tokio am­žiaus vaikui, kuriam netrukus po užmigimo pasireiškė traukuliai, reikėtų įtarti Rolando epi­lepsiją. EEG registruojami tipiškos konfigūra­cijos pikai centrinėje temporalinėje srityje, ypač intensyvūs įmingant, todėl miego EEG teikia daug naudingos informacijos. Gydyti re­komenduojama vienu vaistu, siūloma gydymą skirti tik po trečiojo priepuolio. Tinka sultia­mas, valproatai, karbamazepinas, okskarbaze­pinas, fenitoinas, benzodiazepinai, gabapenti­nas. Nors apie 20% ligonių priepuoliai kartojasi nepaisant gydymo, galutinė baigtis dažniausiai gera, paauglystėje priepuoliai liaujasi. Galimi neryškūs emocijų, elgesio bei kalbos funkcijos sutrikimai bei mokymosi sunkumai.

Vaikystės absansų epilepsija prasideda 5-7 metų vaikams absansų serijomis, kurios negy­domos dažnėja, kartais ištinka keli genera­lizuotų toninių-kloninių traukulių priepuoliai. EEG stebima trumpos sinchroniškos sime­triškos reguliarių 3 Hz "pikas - banga" pavi­dalo iškrovų serijos, ypač po gilaus kvėpavimo. Fotosensityvumas nebūdingas. Vaiko raida dažniausiai nenukenčia. Gydoma valproatais, etosukcimidu, lamotriginu, benzodiazepinais. Dažniausiai priepuoliai praeina, bet 40% ligo­nių paauglystėje gali pasireikšti generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai.

Jaunuolių miokloninė epilepsija prasideda paauglystėje. Dažniausiai epilepsija diagno­zuojama, kai ryte ištinka generalizuoti toni­niai-kloniniai traukuliai. Simetriškos pavienės ar dauginės mioklonijos (dažniausiai rankose) gali likti neįvertintos ir palaikomos nevikrumu. Gali kartotis ir reti absansai. Priepuolius suke­lia miego stoka, fotostimuliacija, staigus budi­mas, alkoholis, jie pasireiškia dažniausiai tuoj po nubudimo arba kai ligonis mieguistas. EEG normaliame fone registruojamos 4-5 Hz nere­guliarios generalizuotos pikų ar polipikų pavi­dalo trumpos iškrovos, jautrios fotostimulia­cijai. Tai idiopatinė sąlyginai gerybinė epilepsijos forma, nes teisingai parinktas gydy­mas gali patikimai saugoti nuo priepuolių tol, kol pacientas vartoja vaistus ir laikosi saugaus gyvenimo būdo. Gydoma valproatais, lamotri­ginu, topiramatu, benzodiazepinais, barbitūra­tais. Židininių epilepsijų gydymui skirti vaistai (karbamazepinas, okskarbazepinas, gabapen­tinas) būklę gali pabloginti. Deja, ši forma daž­nai klaidingai palaikoma židinine epilepsija dėl nežymių asimetrinių klinikinių bei EEG bruožų ir gydoma netinkamai, tuo būdu nule­miant nepalankią ligos eigą.

Žinoma, kad epilepsijai būdingi savaiminiai priepuoliai, tačiau tam tikromis sąlygomis jie linkę dažniau pasireikšti, todėl pacientai turi žinoti veiksnius, didinančius priepuolių riziką. Tai emocinis stresas, nuovargis ir miego trūku­mas, alkoholis ar jo abstinencija, metaboliniai sutrikimai, kai kurie vaistai ir toksininės medžiagos, karščiavimas vaikams, kai kurioms epilepsijos formom miego-būdravimo ciklas (įmigimas - Rolando epilepsijai ir į ją panašioms formoms, nubudimas - jaunuolių mioklonijos ir kitoms idiopatinėms generalizuotoms formoms, Lenn Gastaut ir West sindromams). Išaiškinus priepuolius sukeliančius veiksnius, galima ne tik tiksliau nustatyti ligos formą ir parinkti  gydymą, bet ir apsisaugoti nuo priepuolių reguliuojant gyvenimo būdą.

Egzistuoja "refleksinės epilepsijos" terminas, apibūdinantis tas ligos formas, kurių grand mal priepuolius sukelia specifiniai stimulai (sensoriniai - šviesos ar garsų stimuliacija, išgąstis, tam tikras ligonio veiksmas, pvz., valgymas). Dažniausiai priepuolius sukelia pasikartojantys šviesos blyksniai. Šis fenomenas vadinamas fotosensityvumu ir būdingas 3% epilepsija sergančiųjų (dažniausiai 7-19 metų). Šiems pa­cientams priepuolius sukelia pasikartojantys (dažniausiai 15-20Hz dažnio) šviesos blyks­niai, ryški šviesa, įvairūs margi raštai ar televi­zoriaus ekrano mirgėjimas (ypač perjungiant kanalus). Fotosensityvumas ypač būdingas idiopatinėms generalizuotoms epilepsijoms, pakaušinei židininei (dalinei) epilepsijai ir nu­statomas atliekant EEG su fotostimuliacija. Fo­tosensityvūs asmenys turėtų laikytis tokių ap­saugos priemuonių: televizorių žiūrėti iš kuo didesnio atstumo (3-5 m) ir geriau tam tikru kampu, kanalus perjungti distanciniu valdymo pulteliu, naudotis 100Hz TV ekranu ar koky­bišku kompiuteriu su skystųjų kristalų vaizduokliu, sumažinti ekrano kontrastin­gumą, vengti žiūrėti į mirgantį vaizdą, nežiūrėti į ekraną neišsimiegojus, žiūrint užmerkti vieną akį ar naudoti poliarizuotus stiklus. Fotosensi­tyvumą mažina valproatai.

Rasmusseno sindromas. Epilepsia partialis continua, arba Rasmusseno encefalitas, yra progresuojanti galvos smegenų žievės atrofija, atsirandanti dėl lėtinio uždegimo vieno pusru­tulio žievėje ir pasireiškiantis atkakliais židini­niais epilepsijos priepuoliais, progresuojančia hemipareze bei demencija. Manoma, kad autoimuninio uždegimo kilmė yra virusinė, jo metu formuojasi antikūnai prieš GluR3 receptorius. Liga prasideda 1-15 metų asmenims. Epilepsijos priepuoliai pasireiškia trumpais kloniniais vienos galūnės ar veido traukuliais, kartais su antrine generalizacija. Traukuliai tolydžio dažnėja ir stiprėja, ima kartotis serijo­mis daug kartų per dieną. Vėliau prisideda mioklonijos, kurios stebimos net ir miegant. EEG registruojamas neorganizuotas foninis aktyvumas bei ritminių teta bangų ar žemos amplitudės aštrių bangų iškrovos pakitusiame pusrutulyje, taip pat dauginiai židininiai epi­lepsiforminiai pakitimai. Progresuoja neurolo­giniai sutrikimai: hemiparezė, dizartrija, regos ar klausos sutrikimas, pažintiniai sutrikimai. Vaizdiniuose tyrimuose (KT, MRT) aptinkami progresuojantys žievės atrofiniai pokyčiai, smegenų skystyje - oligokloninės juostos. Gydymas tradiciniais priešepilepsiniais vaistais dažniausiai mažai efektyvus. Siūloma gydyti intraveniniu imunoglobulinu (400 mg/kg per parą į veną 3 dienas iš eilės) bei didelėmis kor­tikosteroidų dozėmis (trys metilprednizolono infuzijos po 400 mg/m2 kūno paviršiaus ploto, kurios kartojamos kas 1-2-3mėn. kelerius me­tus). Papildomai skiriama prednizolono 2mg/ kg per parą mažėjančiomis dozėmis. Siūloma ir plazmaferezė. Radikalus gydymo būdas ­- ankstyva subtotalinė funkcinė hemisferekto­mija.